Định nghĩa về dịch tể học
- Phì đại thất trái và / hoặc thất phải một cách không phù hợp
- Tỉ lệ bệnh: 1 trường hợp / 500 dân số, 50% lẻ tẻ, 50% có tính gia đình.
Bệnh học
- Sự đột biến gen mã hoá thành protein sarcomere – tại tim
- Thường phì đại vách không đối xứng và sự mất trật tự của các sợi cơ tim.
Sinh lý bệnh
- Tắc nghẽn lối ra dưới van động mạch chủ: lối ra bị hẹp là do vách phì đại và vận động về phía trước trong kỳ tâm thu của lá trước van 2 lá (SAM), mà vận động này là do hiệu quả của venturi và (có thể cố định, thay đổi hoặc không tồn tại) sự lệch của nhú cơ, sự hẹp kèm với tăng co bóp (digoxin, chất đồng vận µ), ¯ tiền tải hoặc ¯ hậu tải.
- Hở van hai lá: SAM (dòng trào ngược ra phía sau, giữa đến cuối tâm thu). Lá van hai lá và cơ nhú bất thường (dòng trào ngược hướng ra phía trước, toàn thi tâm thu).
- Rối loạn chức năng tâm trương: độ cứng của buồng tim + ¯ thư dãn.
- Thiếu máu cục bộ cơ tim: bệnh lý mạch máu nhỏ, ¯ tưới máu động mạch vành, đè ép các động mạch xuyên cơ tim.
- Ngất: lưu lượng tim phụ thuộc vào gánh nặng tim, rối loạn nhịp.
Biểu hiện lâm sàng
- Khó thở: do áp lực cuối tâm trương thất T, hở van hai lá và rối loạn chức năng tâm trương.
- Đau ngực
- Ngất hoặc sắp ngất hoặc đánh trống ngực.
Khám thực thể
- Tim: T2 tách đôi nghịch, T4(+), mỏm tim nảy kéo dài. Tiếng thổi tâm thu hình trám ( với valsalva và khi đứng, ¯ khi ngồi chồm hổm). Tiếng thổi thì tâm thu hoặc giữa ® cuối tâm thu của hở van hai lá.
- Mạch của động mạch cảnh: 2 đỉnh.
Xét nghiệm chẩn đoán
XQ ngực: bóng tim to. (thất trái và nhĩ trái).
ECG: phì đại thất T, sóng Q giả ở vùng hoành và vùng trước bên, có thể có sóng T đảo khổng lồ ở mỏm.
Siêu âm tim: vách / thành sau > 1.3 , vách > 15mm, tắc nghẽn lối ra về mặt động học, SAM, hở van hai lá.
Thông tim: độ chênh áp lực dưới van động mạch chủ, dấu Brockenbrough = ¯ áp lực mạch sau ngoại tâm thu.
Điều trị (N. Engl J Med 336:775, 1997)
Suy tim:
- Điều trị bằng thuốc = chẹn bêta, ức chế calci (verapamil hoặc ditiarem), disopyramide. Tránh digoxin, thuốc lợi tiểu, dãn mạch.
- Nếu không đáp ứng với điều trị bằng thuốc và sinh lý bệnh có tính cách tắc nghẽn: cắt đốt vách bằng alcohol (Lancet 346:211, 1995 and JACC 31:252, 1998), phẫu thuật (cắt cơ tim – xẻ cơ tim (Circulation 52:88, 1975) có thể đặt máy tạo nhịp, nhưng sự cải thiện triệu chứng như giả dược (Lancet 339:1318, 1992; Circulation 90:2731, 1994; JACC 29:435, 1997; Circulation 99:2927, 1999).
- Nếu không đáp ứng với điều trị bằng thuốc và có sinh lý bệnh không tắc nghẽn ® ghép tim.
Rung nhĩ: Kiểm soát tần số bằng thuốc chẹn bêta, duy trì nhịp xoang bằng disopyramide, amiodarone hoặc sotalol.
Đột tử do tim: Amiodarone so với máy khử rung cấy vĩnh viễn.
Những yếu tố nguy cơ: đột biến đặc biệt, bệnh sử có nhanh thất / rung thất hoặc ngất, có tiền căn gia đình bị đột tử, holter (+), phì đại thất trái nhiều, tuổi trẻ.
0 comments:
Ý kiến từ bạn:
Bạn có thể nhận xét bằng cách Chọn là Tên/URL, URL khỏi điền.